El síndrome de la descamación de la piel es un trastorno cutáneo hereditario raro que se caracteriza por una descamación de la piel (exfoliación) espontánea, continua e indolora. Otros hallazgos pueden incluir ampollas y/o enrojecimiento de la piel (eritema) y picazón (prurito). El síndrome de descamación de la piel puede superponerse clínicamente con el síndrome de Netherton, que también es un trastorno cutáneo autosómico recesivo perteneciente al grupo de las ictiosis congénitas, con inicio en el período neonatal y la infancia.

El síndrome de descamación de la piel (PSS, por sus siglas en inglés) se refiere a un grupo de afecciones que hacen que la piel se pele y se desgarre con facilidad. El síntoma principal es la descamación continua de la piel. La descamación de la piel suele ser indolora. Los síntomas adicionales pueden depender de la forma de PSS. Algunas personas con PSS tienen picazón, enrojecimiento y cicatrices. Los síntomas de PSS pueden aparecer en cualquier momento desde el nacimiento hasta la edad adulta, pero generalmente ocurren en la niñez. Hay dos formas de PSS. En la forma generalizada, la descamación de la piel afecta a la mayor parte del cuerpo. La forma generalizada tiene dos subtipos, no inflamatoria e inflamatoria. Existe una forma acral en la que la descamación de la piel se limita a manos y pies.

El PSS es causado por variantes genéticas en varios genes diferentes y se hereda con un patrón de herencia autosómico recesivo. El PSS se diagnostica en función de los síntomas.

El tratamiento se centra en controlar los síntomas.

• Infecciones bacterianas
• Ampollas
• Linfoma cutáneo de células T
• Eritrodermia (dermatitis exfoliativa)
• Infecciones por hongos
• medicamentos
• pénfigo
• Síndrome de Stevens-Johnson
• Necrolisis epidérmica toxica
• Toxicidad de la vitamina A (hipervitaminosis A)

El síndrome de descamación de la piel o descamación continua familiar de la piel ocurre por sí solo, es indoloro y puede durar toda la vida mientras mejora gradualmente. Al igual que la descamación de la piel después de una quemadura solar grave, las personas afectadas y/o sus cuidadores pueden eliminar con frecuencia hojas de piel manualmente.

• La aplicación de ungüentos para suavizar la piel (emolientes) para tratar el síndrome de descamación de la piel, especialmente después de un baño cuando la piel está húmeda, puede brindar cierto alivio.
• Se recomienda vaselina o vaselina simple.
• Ninguno de los corticosteroides o retinoides sistémicos (derivados de la vitamina A) son recomendados o efectivos, y todos tienen el potencial de tener consecuencias negativas.
• Se recomienda asesoramiento genético para las personas afectadas y sus familias para explorar las posibilidades de las pruebas genéticas, así como el riesgo de tener hijos con esta afección.

Síntomas
Formación de ampollas anormales en la piel, anormalidad en la textura del cabello, piel seca, aminoaciduria, hiperhidrosis, ictosis
Condiciones
Fragilidad de la piel, Peeling permanente de la capa córnea, Prurito, Baja estatura, Vello anágeno fácilmente eliminado
drogas
ibuprofeno, naproxeno