La micosis fungoide es una forma rara de linfoma de células T de la piel (cutánea); la enfermedad suele ser lentamente progresiva y crónica. En individuos con micosis fungoide, la piel se infiltra con placas y nódulos compuestos por linfocitos. En casos avanzados, pueden presentarse tumores ulcerados e infiltración de ganglios linfáticos por células enfermas. El trastorno puede propagarse a otras partes del cuerpo, incluido el sistema gastrointestinal, el hígado, el bazo o el cerebro.

Los síntomas de la micosis fungoide pueden parecerse a los síntomas de algunas afecciones de la piel comunes y menos graves, como el eccema o la psoriasis.

Dado que la micosis fungoide suele empeorar muy lentamente, puede parecer una erupción cutánea o una mancha escamosa en la piel durante años o incluso décadas. Debido a esto, las personas con este cáncer de piel al principio pueden ser mal diagnosticadas con otra afección de la piel.

Si tiene micosis fungoide, sus síntomas variarán según la etapa en la que se encuentre. Al principio, la micosis fungoide puede parecer una quemadura solar o un sarpullido. Por lo general, comienza en un área de la piel que no recibe mucho sol, como la espalda, el abdomen, el pecho, las nalgas o la parte superior de los muslos.

El color de las lesiones de la piel también puede variar de rojo a morado o marrón, según el tono de su piel. Usted puede tener:

• enrojecimiento o irritación de la piel
• sarpullido o lesiones rojas a marrones o moradas
• manchas o lesiones de color blanco, marrón claro o tostado
• parches escamosos o brillantes
• lesiones cutáneas planas
• placas más gruesas o elevadas
• nódulos grandes de la piel

La erupción eventualmente se convertirá en parches planos y escamosos que pueden parecerse a afecciones comunes de la piel, como eccema o psoriasis. En algunas personas, esta etapa puede parecer puntos de luz. Esto es más común en niños, adolescentes y personas con tonos de piel más oscuros.

Los parches eventualmente se espesan y se elevan para convertirse en placas que pueden verse como piel más gruesa o ronchas. Estas placas también pueden causar picazón y parecerse a otras afecciones cutáneas comunes y menos graves.

La etapa posterior de la micosis fungoide puede causar síntomas cutáneos más graves a medida que el cáncer se disemina por el cuerpo. Esto puede resultar en:

• erupción cutanea
• parches escamosos
• placas en relieve
• tumores o crecimientos parecidos a llagas en la piel

La micosis fungoide en etapa posterior que se ha convertido en el síndrome de Sézary puede provocar:

• cambios generalizados en el color de la piel
• hinchazón
• peladura
• picazón severa
• piel más gruesa en la palma de las manos y las plantas de los pies

En las últimas etapas de la micosis fungoide, puede haber una sensación general de enfermedad a medida que la afección se propaga por todo el cuerpo. Los síntomas incluyen:

• fatiga severa
• debilidad
• dificultad para tragar
• tos
• fiebre
• anemia
• pérdida de peso

En las últimas etapas, sus sistemas digestivo y cardíaco también pueden verse afectados. Si las células tumorales llegan al cerebro, la visión puede volverse borrosa.

Los médicos no están seguros de las causas exactas de la micosis fungoide y otros tipos de linfomas de células T. La micosis fungoide puede comenzar cuando las células T cambian o mutan y se convierten en células cancerosas. Las células T o linfocitos T son glóbulos blancos que generalmente ayudan al sistema inmunológico a proteger el cuerpo.

No se sabe qué causa que las células T cambien. Algunos estudios encontraron que ciertas bacterias, virus o sustancias químicas del medio ambiente pueden desempeñar un papel en la causa de la micosis fungoide.

En un estudio de 2020 de personas con síndrome de Sézary (un tipo relacionado de linfoma de células T), los investigadores encontraron que el crecimiento excesivo de un tipo de bacteria común que vive en la piel llamada s taphylococcus aureus (S. aureus) puede desencadenar cambios en las células T en algunos casos.

Las personas en este estudio mostraron una mejoría en los síntomas cuando tomaron medicamentos antibióticos que redujeron este tipo de bacterias.

La genética y otros factores también pueden aumentar el riesgo de contraer micosis fungoide. Algunos tipos de mutaciones genéticas o cromosómicas pueden aumentar el riesgo de contraer esta enfermedad de la piel. Un estudio clínico encontró que el 18 por ciento de los pacientes con micosis fungoide o síndrome de Sezary tenían las mismas mutaciones genéticas.

¿Qué es el síndrome de Sézary?

El síndrome de Sézary es una afección relacionada en la que las células T irregulares de la piel llegan a la sangre, según una investigación de 2019 . Esto sucede a veces en la etapa tardía de la micosis fungoide, pero las personas con síndrome de Sézary tienden a tener estas células también en las primeras etapas.

El síndrome de Sézary es una forma más agresiva de linfoma de células T. Su característica principal es la eritrodermia , que es el enrojecimiento de la piel que cubre todo el cuerpo. En sus primeras etapas, puede parecer un eccema.

Además de la eritrodermia, las personas con síndrome de Sézary pueden tener:

• dolor
• hinchazón en gran parte de su cuerpo
• picazón severa

El tratamiento de la micosis fungoide depende del estadio de esta enfermedad. Actualmente hay más de 30 tipos diferentes de terapias y hay más en fase de ensayo. Algunos tratamientos ayudan a controlar síntomas como dolor en la piel, hinchazón y picazón.

Las terapias estándar y el manejo de las primeras etapas de esta afección de la piel incluyen principalmente terapias tópicas (de la piel) como:

• fotoquimioterapia
• terapia de luz ultravioleta B
• crema esteroide tópica
• terapia con retinoides orales
• fotoféresis
• imiquimod (Aldara)

Los objetivos de los tratamientos de etapas posteriores para la micosis fungoide son reducir los tumores y retardar la propagación de las células cancerosas. El tratamiento puede implicar un tratamiento tanto interno como externo, que incluye:

• inyecciones de interferón
• radioterapia
• gel tópico de mecloretamina
• inyección de mogamulizumab-kpkc ( Poteligeo )
• ciclosporina
• trasplante de células madre
• brentuximab-vedotina ( Adcetris )
• quimioterapia

Algunas terapias y medicamentos para la micosis fungoide y otros tipos de cáncer pueden causar efectos secundarios graves que pueden limitar la cantidad de tratamiento que recibe.

Aunque sigue siendo extremadamente rara, la micosis fungoide es dos veces más común en hombres que en mujeres.

También es más probable que ocurra en personas de 40 años o más.

Si bien la mayoría de las personas con micosis fungoide son blancas, la tasa de incidencia es mayor entre los negros. Aquellos que se identificaron como negros o afroamericanos también experimentaron un inicio más temprano y una perspectiva más pobre. Las razones de esta disparidad racial no se comprenden bien.