La esclerodermia es un trastorno autoinmune raro del tejido conectivo caracterizado por un engrosamiento anormal de la piel. El tejido conectivo está compuesto de colágeno, que sostiene y une otros tejidos del cuerpo. Hay varios tipos de esclerodermia. Algunos tipos afectan ciertas partes específicas del cuerpo, mientras que otros tipos pueden afectar todo el cuerpo y los órganos internos (sistémicos). La esclerodermia también se conoce como esclerosis sistémica progresiva. Se desconoce la causa exacta de la esclerodermia.

Los síntomas y la gravedad del trastorno varían de una persona a otra según los sistemas y órganos involucrados.

Piel

Es muy común experimentar endurecimiento y endurecimiento de parches de su piel con SS. Los parches pueden tener forma ovalada o una línea recta que puede cubrir grandes áreas de su piel.

Su piel también puede parecer brillante ya que está muy tensa con su movimiento restringido.

Dedos de manos y pies

El fenómeno de Raynaud resulta de una esclerodermia sistémica cutánea limitada. Aquí, verá que pequeños vasos sanguíneos en los dedos de las manos y los pies comienzan a contraerse o encogerse en respuesta a las bajas temperaturas o ciertas emociones.

Como resultado, los dedos de las manos y los pies pueden volverse dolorosos, ponerse azules o entumecerse.

Sistema digestivo

SS afecta a todas o algunas partes de su tracto digestivo. Si el esófago está involucrado, puede experimentar acidez estomacal o dificultad para tragar.

Sus intestinos también pueden verse afectados. En ese caso, puede experimentar:

• calambre
• hinchazón
• Diarrea
• estreñimiento

En sus intestinos, su cuerpo absorbe los nutrientes que necesita para funcionar. Por lo tanto, si sus músculos no funcionan correctamente para digerir los alimentos, es posible que experimente deficiencias nutricionales como resultado.

Corazón, pulmones y riñones

El SS puede afectar otros órganos, incluidos el corazón, los pulmones y los riñones. Cuando el proceso de la enfermedad llega a este punto, puede convertirse en una amenaza para la vida sin un tratamiento temprano.

La crisis renal por esclerodermia es una complicación rara pero grave del SS que sigue siendo un factor de riesgo significativo para la progresión de la enfermedad que amenaza la vida. Sin embargo, un estudio de 2016 mencionó que solo afecta del 2.4 al 5 por ciento de las personas que reciben un diagnóstico de SS.

Como se mencionó anteriormente, el SS ocurre cuando su cuerpo comienza a producir colágeno en exceso y se acumula en sus tejidos. El colágeno es la principal proteína estructural que forma todos sus tejidos.

Los médicos no están seguros de qué hace que el cuerpo produzca demasiado colágeno.

El tratamiento no puede curar la afección, pero puede ayudar a reducir los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. El tratamiento generalmente se basa en los síntomas de una persona y la necesidad de prevenir complicaciones.

El tratamiento para los síntomas generalizados puede incluir:

• corticosteroides
• inmunosupresores, como metotrexato o Cytoxan
• medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

Dependiendo de sus síntomas, el tratamiento también puede incluir:

• medicación para la presión arterial
• medicamento para ayudar a respirar
• terapia física u ocupacional
• cuidado dental regular para prevenir daños en la boca y los dientes

El tratamiento para el fenómeno de Raynaud puede incluir:

• pomada de nitroglicerina al 2 por ciento como tratamiento tópico
• bloqueadores de los canales de calcio, como nifedipina

Puede hacer cambios en el estilo de vida para mantenerse saludable con esclerodermia, como evitar fumar cigarrillos, mantenerse físicamente activo y evitar los alimentos que provocan acidez estomacal.

Es posible que los expertos no sepan una causa, pero el sistema inmunitario y una combinación de otros factores de riesgo desempeñan un papel.

Genética

Es posible que tenga una composición genética específica que lo haga más propenso a desarrollar esclerodermia. La evidencia sugiere una mayor incidencia de SS en padres, hermanos e hijos.

La prevalencia más alta de SS en los Estados Unidos se encuentra entre una tribu de nativos americanos conocida como los indios Choctaw de Oklahoma, donde experimentan 469 casos por cada 100,000 personas. Esta estadística más antigua podría ser una prueba más de que la genética puede desempeñar un factor importante en el SS.

Desencadenantes ambientales

La exposición a ciertos agentes puede desencadenar SS, que incluyen:

• virus
• medicamentos
• drogas
• productos quimicos

Problemas del sistema inmunológico

Dado que la esclerodermia es una afección autoinmune, puede ocurrir porque su sistema inmunitario destruye sus tejidos conectivos.

Se estima que entre el 15 y el 25 por ciento de las personas con SS también muestran signos de otros trastornos del tejido conectivo, como:

• polimiositis
• dermatomiositis
• Artritis Reumatoide
• enfermedad de sjögren
• lupus eritematoso sistémico

Esta superposición también se conoce como síndrome de superposición de esclerodermia.