Hasta hace poco, la relación del síndrome de Stevens-Johnson con otros trastornos ampollosos graves era un tema de debate. Ahora parece estar evolucionando un consenso que describe el SJS como un trastorno raro que involucra lesiones de las membranas mucosas junto con pequeñas ampollas en los parches de piel rojizos o violáceos, planos y engrosados. Como resultado, SJS ahora se distingue como un trastorno separado del eritema multiforme mayor (EMM). SJS ahora se considera una variante menos grave de la necrólisis epidérmica tóxica (TEN).

SJS y TEN parecen estar caracterizados por signos y síntomas clínicos idénticos, enfoque de tratamiento idéntico y pronóstico idéntico. Los pacientes diagnosticados con NET pueden presentar síntomas que van desde un compromiso de la piel del 10 % y una amenaza grave para la vista del paciente hasta una presentación que involucra el 90 % de la piel pero solo una amenaza modesta para la vista del paciente.

SJS (y TEN) es un trastorno inflamatorio de la piel desencadenado por una reacción alérgica a ciertos medicamentos, incluidos los antibióticos, como algunas sulfonamidas, tetraciclina, amoxicilina y ampicilina. En algunos casos, también se han implicado medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y anticonvulsivos, como Tegretol y fenobarbital. Los medicamentos de venta libre también pueden actuar como desencadenantes. En algunos casos, también es posible que el trastorno se deba a una reacción a una infección.

Un informe sugiere que el término SJS se limite a los casos en los que está involucrada menos del 10% de la superficie corporal total. Los autores sugieren que el término TEN se limite a los casos en los que está afectado el 30% o más de la superficie corporal total. El término SJS/NET Overlap se utiliza para describir a los pacientes en los que se ve afectada entre el 10 y el 30 % de la superficie corporal total.

A medida que se desarrolla la afección, otros signos y síntomas incluyen:

• Dolor de piel generalizado inexplicable
• Un sarpullido rojo o morado que se propaga
• Ampollas en la piel y las membranas mucosas de la boca, nariz, ojos y genitales
• Desprendimiento de la piel dentro de los días posteriores a la formación de ampollas.

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad rara e impredecible. Es posible que su proveedor de atención médica no pueda identificar la causa exacta, pero por lo general la afección se desencadena por medicamentos, una infección o ambos. Puede reaccionar al medicamento mientras lo usa o hasta dos semanas después de dejar de usarlo.

Los medicamentos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

• Medicamentos contra la gota, como el alopurinol.
• Medicamentos para tratar convulsiones y enfermedades mentales (anticonvulsivos y antipsicóticos)
• Sulfonamidas antibacterianas (incluyendo sulfasalazina)
• Nevirapina (Viramune, Viramune XR)
• Analgésicos, como paracetamol (Tylenol, otros), ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) y naproxeno sódico (Aleve)

Las infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen neumonía y VIH.

El tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson requiere hospitalización, posiblemente en una unidad de cuidados intensivos o en una unidad de quemados.

Suspender los medicamentos no esenciales

El primer paso y el más importante en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson es dejar de tomar cualquier medicamento que pueda estar causándolo. Si está tomando más de un medicamento, puede ser difícil saber qué medicamento está causando el problema. Por lo tanto, su proveedor de atención médica puede indicarle que deje de tomar todos los medicamentos no esenciales.

Cuidados de apoyo

La atención de apoyo que probablemente reciba mientras esté en el hospital incluye:

• Reposición de líquidos y nutrición. Debido a que la pérdida de piel puede resultar en una pérdida significativa de líquidos de su cuerpo, la reposición de líquidos es una parte importante del tratamiento. Puede recibir líquidos y nutrientes a través de un tubo insertado en la nariz y guiado hasta el estómago (sonda nasogástrica).
• Cuidado de heridas. Las compresas frías y húmedas pueden ayudar a calmar las ampollas mientras sanan. Su equipo de atención médica puede quitar suavemente la piel muerta y colocar vaselina (vaselina) o un vendaje medicado sobre las áreas afectadas.
• Cuidado de ojos. Es posible que también necesite atención de un especialista en ojos (oftalmólogo).

medicamentos

Los medicamentos utilizados en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

• Medicamentos para el dolor para reducir las molestias.
• Medicamentos para reducir la inflamación de los ojos y las membranas mucosas (esteroides tópicos).
• Antibióticos para controlar la infección, cuando sea necesario.
• Otros medicamentos orales o inyectados (sistémicos), como los corticosteroides y la inmunoglobulina intravenosa. Los estudios muestran que los medicamentos ciclosporina (Neoral, Sandimmune) y etanercept (Enbrel) son útiles para tratar esta enfermedad.

Si se puede eliminar la causa subyacente del síndrome de Stevens-Johnson y se detiene la reacción de la piel, es posible que comience a crecer piel nueva en varios días. En casos severos, la recuperación total puede tardar varios meses.

Los factores que aumentan su riesgo de desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

• Una infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es unas 100 veces mayor que entre la población general.
• Un sistema inmunológico debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órganos, el VIH/SIDA y enfermedades autoinmunes.
• Cáncer. Las personas con cáncer, en particular cáncer de la sangre, tienen un mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson.
• Una historia del síndrome de Stevens-Johnson. Si ha tenido una forma de esta afección relacionada con medicamentos, corre el riesgo de una recurrencia si usa ese medicamento nuevamente.
• Antecedentes familiares del síndrome de Stevens-Johnson. Si un pariente consanguíneo inmediato ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson, es posible que usted también tenga un mayor riesgo de contraerlo.
• Factores genéticos. Tener ciertas variaciones genéticas lo pone en mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson, especialmente si también está tomando medicamentos para las convulsiones, la gota o una enfermedad mental.

La enfermedad de Johnson-stevens es un síndrome muy raro con reacciones cutáneas potencialmente fatales en las que se presenta pérdida de piel y mucosas acompañada de síntomas sistémicos en algunos casos. Para estas condiciones, en el 80% de los casos, las reacciones de los medicamentos son responsables.

Esta condición requiere cuidados intensivos o unidad de cuidados para quemados en la hospitalización,

• Si una persona está tomando medicamentos que no son esenciales, debe detenerse rastreando la causa por la que se activa el medicamento.
• Se requiere reposición de líquidos debido a la pérdida de piel; el cuerpo puede perder algunos líquidos adicionales
• Vestirse sobre el área afectada y usar vaselina es una de las formas de curar esta condición.
• Control de temperatura
• En algunos casos, se requiere oxígeno o ventiladores.

Los corticosteroides sistémicos a menudo se usan en dosis altas durante los primeros dos o tres días. El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) también es beneficioso para un paciente con neutropenia.
Otros medicamentos que pueden ser útiles son los siguientes:

• corticosteroides sistémicos
• Ciclosporina
• Inhibidores de TNF-alfa
• N-acetilcisteína
• Inmunoglobulinas intravenosas

Estos medicamentos se administran bajo la observación de médicos debido a sus efectos secundarios y sus funciones son controvertidas.

Síntomas
Dolor en la piel, Fiebre, Dolores en el cuerpo, Erupción o manchas rojas en la piel, Tos, Ampollas y llagas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, garganta, ojos, genitales y ano, Descamación de la piel, Babeo (por cerrar la boca) es doloroso)
Condiciones
Afecciones muy graves de descamación de la piel, sarpullido doloroso que se propaga, ampollas
drogas
Suspender el medicamento problemático, Reemplazar los electrolitos, Aplicar apósitos para la piel, Proporcionar analgésicos y antibióticos, Inmunoglobulina intravenosa, Ciclosporina, Esteroides intravenosos, Injertos de membrana amniótica (para los ojos)