La enfermedad de Mucha-Habermann, también conocida como pitiriasis liquenoide y varioliformis aguda o PLEVA, es un trastorno cutáneo raro. Las lesiones aparecen con mayor frecuencia en el tronco y los brazos y piernas. Las lesiones tienden a desarrollarse en pequeños grupos. La enfermedad de Mucha-Habermann afecta con mayor frecuencia a niños o adultos jóvenes. Una variante más grave de este trastorno, conocida como enfermedad de Mucha-Habermann ulceronecrotica febril, puede causar complicaciones potencialmente mortales en adultos. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Mucha-Habermann.

Se considera que Mucha-Habermannn es el extremo agudo de un espectro de enfermedad de la piel conocida como pitiriasis liquenoide. El extremo más crónico se conoce como pitiriasis liquenoide crónica. En algunos casos, el término enfermedad de Mucha-Habermann puede usarse para denotar todo el espectro.

El inicio de la enfermedad de Mucha-Habermann suele ser repentino y se caracteriza por el desarrollo de una erupción recurrente que consiste en lesiones elevadas y redondeadas (pápulas o máculas) que pueden causar picazón y ardor. Estas lesiones suelen ser de color púrpura rojizo a marrón rojizo y pueden progresar hasta desarrollar una costra marrón negruzca, muerte del tejido (necrosis) y sangrado (hemorragia). Las lesiones eventualmente se ampollan, a menudo causando cicatrices o decoloración temporal al sanar.

Aunque el tronco, los brazos y las piernas son los más afectados por la enfermedad de Mucha-Habermann, cualquier parte del cuerpo puede desarrollar lesiones en la piel. Las lesiones pueden ser de unas pocas a más de cien. Las lesiones pueden resolverse sin tratamiento en unas pocas semanas, pero pueden reaparecer de forma intermitente durante años.

En la mayoría de los casos, las personas afectadas no tienen ningún síntoma además de los hallazgos en la piel. Sin embargo, algunas personas pueden tener dolores de cabeza, fiebre, dolor en las articulaciones (artralgia) y una sensación general de mala salud (malestar general). En algunos casos, también puede ocurrir inflamación de los ganglios linfáticos cercanos (linfadenopatía).

Enfermedad febril ulceronecrotica de Mucha-Haberman (FUMHD)

FUMHD es una variante rara y grave de la enfermedad de Mucha-Habermann caracterizada por el rápido desarrollo de numerosos bultos negros o necróticos (pápulas) en la piel. Estas lesiones pueden crecer y diseminarse rápidamente, y eventualmente combinarse (fusionarse) en úlceras y ampollas extremadamente dolorosas. Estas lesiones tienden a ser más grandes que las asociadas con la forma más común de la enfermedad de Mucha-Habermann. Pueden sangrar, a menudo cicatrizan al sanar y pueden infectarse.

FUMHD se asocia con síntomas adicionales que incluyen fiebre alta, dolor en las articulaciones (artritis), anomalías gastrointestinales (p. ej., diarrea, dolor de garganta y dolor abdominal), agrandamiento del bazo, inflamación de los pulmones (neumonitis intersticial) y trastornos del sistema nervioso central. anormalidades. FUMHD ocurre con más frecuencia en niños que en adultos. Sin embargo, en adultos, algunos casos han progresado hasta causar complicaciones potencialmente mortales, como infección de la sangre (sepsis). No se han informado complicaciones potencialmente mortales en niños con FUMHD.

FUMHD generalmente dura varios meses antes de resolverse por sí solo, pero se repite de forma intermitente durante varios años. Eventualmente, FUMHD puede transformarse en la forma menos grave de la enfermedad de Mucha-Habermann.

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Mucha-Habermann. La enfermedad de Mucha-Habermann es parte del espectro de pitiriasis liquenoide, un grupo benigno de trastornos. Dentro de este espectro también se encuentra la pitiriasis liquenoide crónica, en la que las lesiones son más persistentes y se caracterizan por manchas rosadas escamosas redondas en el tronco y las extremidades. Los investigadores han especulado que la pitiriasis liquenoide ocurre debido a una reacción inflamatoria exagerada (hipersensibilidad) del cuerpo a un agente infeccioso. Sin embargo, no se ha identificado ningún agente infeccioso causal.

Algunos investigadores han sugerido que la enfermedad de Mucha-Habermann es un trastorno linfoproliferativo autocurativo benigno. Los trastornos linfoproliferativos se caracterizan por la sobreproducción de ciertos glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células a menudo se acumulan en estructuras y tejidos del cuerpo y pueden dañarlos.

La enfermedad de Mucha-Habermann generalmente se resuelve por sí sola dentro de varias semanas a varios meses. Sin embargo, en algunos casos se pueden usar varias terapias para tratar la condición. Los antibióticos orales pueden ayudar a eliminar las lesiones en alrededor del 50% de las personas afectadas, en particular la eritromicina en los niños y un derivado de la tetraciclina en los adultos. La exposición a la luz ultravioleta es la terapia más efectiva, particularmente si la pitiriasis liquenoide es persistente. Si bien las personas pueden mostrar una mejora considerable con la luz solar del verano, la fototerapia (tratamientos de luz) con luz ultravioleta de banda estrecha es una alternativa para un suministro de luz más controlado y durante los meses que no son soleados. PUVA (psoralenos y luz ultravioleta A) es menos utilizado, dado su mayor riesgo asociado de desarrollo de cáncer de piel y envejecimiento acelerado de la piel. Se han utilizado corticosteroides tópicos y antihistamínicos sistémicos para aliviar el prurito, pero no eliminan la erupción. El metotrexato o la dapsona pueden ser necesarios en casos graves.

La enfermedad de Mucha Habermann es un trastorno cutáneo raro, que forma parte de un espectro de trastornos llamados pitiriasis liquenoide y acula varioliforme.
La mayor edad del paciente, la sepsis, la afectación sistémica y de las mucosas y los datos de la literatura de 119 informes de casos de FUMHD fueron cuatro variables de riesgo desfavorables clave relacionadas con un resultado de muerte.

Factores de riesgo

• Las personas afectadas desarrollan hipersensibilidad a agentes infecciosos y alérgenos. Por lo tanto, la exposición a contaminantes e irritantes aumenta el área de la piel donde se expanden las lesiones.
• La enfermedad es más incidente en primavera y otoño.
• Las infecciones microbianas promueven la progresión de la enfermedad en la que las lesiones crecen más profundamente en el nivel sistémico.
• La exposición al calor y la fricción empeora la condición. Sin embargo, la exposición a la luz solar no supone ningún riesgo. Por el contrario, la luz ultravioleta se utiliza para tratar la enfermedad.
• La capacidad auto resolutiva es baja en el anciano, lo que indica que la edad es un factor de riesgo.
• La presencia de herida y el consiguiente aumento de la actividad inmunitaria plantea riesgos de progresión.
• Una transferencia temprana a la unidad de cuidados intensivos pediátricos o adultos adecuada puede ser beneficiosa para los pacientes tanto pediátricos como adultos y que tienen una puntuación de riesgo de mortalidad FUMHD de menos de 10.

Síntomas
Lesiones, picor y ardor alrededor de las lesiones, prurito, dolores de cabeza, fiebre, dolor en las articulaciones, malestar general, ganglios linfáticos inflamados, ampollas
Condiciones
Artritis, neumonitis intersticial, prurito
drogas
Antibióticos orales: eritromicina para niños y derivados de tetraciclina para adultos, corticoides tópicos y antihistamínicos para aliviar el prurito, metotrexato o dapsona en casos graves

Por lo general, la enfermedad de Mucha-Habermann desaparece por sí sola en unas pocas semanas o unos pocos meses. Sin embargo, se pueden utilizar diferentes terapias para tratar un problema en algunas circunstancias.

• Alrededor del 50% de las personas con lesiones pueden beneficiarse de los antibióticos orales, especialmente la eritromicina en niños y un derivado de tetraciclina en adultos.
• El mejor tratamiento, especialmente para la pitiriasis liquenoide persistente, es la exposición a la radiación ultravioleta.
• Aunque la luz solar del verano puede mejorar significativamente la condición de una persona, la fototerapia de luz ultravioleta de banda estrecha (terapias de luz) es una alternativa para un suministro de luz más controlado durante el invierno y el otoño.
• Los psoralenos y la luz ultravioleta A, a menudo conocida como PUVA, se usan con menos frecuencia debido al mayor riesgo de cáncer de piel y envejecimiento prematuro con el que están relacionados.
• Se han usado antihistamínicos por vía oral y tópica para reducir el prurito, pero no eliminan la erupción.
• En situaciones extremas, se puede requerir metotrexato o dapsona.
• Se usaron dosis bajas de metotrexato oral para tratar a seis pacientes con la enfermedad de Mucha-Habermann.
• Todos mostraron un rápido aclaramiento durante el tratamiento con metotrexato, aunque las recurrencias fueron frecuentes cuando se suspendió el medicamento.

Síntomas
Lesiones, picor y ardor alrededor de las lesiones, prurito, dolores de cabeza, fiebre, dolor en las articulaciones, malestar general, ganglios linfáticos inflamados, ampollas
Condiciones
Artritis, neumonitis intersticial, prurito
drogas
Antibióticos orales: eritromicina para niños y derivados de tetraciclina para adultos, corticoides tópicos y antihistamínicos para aliviar el prurito, metotrexato o dapsona en casos graves