hechos de esclerodermia

• La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que presenta un engrosamiento de la piel que puede provocar cicatrices, problemas en los vasos sanguíneos, diversos grados de inflamación y está asociada con un sistema inmunitario hiperactivo.
• El síndrome CREST es una forma limitada de esclerosis sistémica.
• Los pacientes con esclerodermia pueden tener anticuerpos específicos (ANA, anticentrómero o antitopoisomerasa) en la sangre que sugieran autoinmunidad.
• El tratamiento de la esclerodermia se dirige principalmente a los síntomas del individuo en particular.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo caracterizada por engrosamiento de la piel, cicatrización espontánea, enfermedad de los vasos sanguíneos y diversos grados de inflamación, asociada con un sistema inmunitario hiperactivo. Las enfermedades autoinmunes son enfermedades que ocurren cuando los tejidos del cuerpo son atacados por su propio sistema inmunológico. La esclerodermia se caracteriza por la formación de tejido cicatricial (fibrosis) en la piel y, potencialmente, en los órganos del cuerpo. Esto conduce al grosor y la firmeza de la piel afectada.

La esclerodermia se clasifica en localizada o generalizada (esclerosis sistémica con tendencia a afectar órganos internos). La esclerosis sistémica se divide a su vez en limitada y difusa según el grado de afectación de la piel.

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían según las partes del cuerpo involucradas:

• Piel. Casi todas las personas que tienen esclerodermia experimentan endurecimiento y tirantez de parches de piel. Estos parches pueden tener forma de óvalos o líneas rectas, o cubrir áreas amplias del tronco y las extremidades. El número, la ubicación y el tamaño de los parches varían según el tipo de esclerodermia. La piel puede verse brillante porque está muy tensa y el movimiento del área afectada puede estar restringido.
• Dedos de las manos o de los pies. Uno de los primeros signos de la esclerodermia es una respuesta exagerada a las bajas temperaturas o angustia emocional, que puede causar entumecimiento, dolor o cambios de color en los dedos de las manos o los pies. Llamada enfermedad de Raynaud, esta condición también ocurre en personas que no tienen esclerodermia.
• Sistema digestivo. Además del reflujo ácido, que puede dañar la sección del esófago más cercana al estómago, algunas personas con esclerodermia también pueden tener problemas para absorber los nutrientes si los músculos intestinales no mueven los alimentos correctamente a través de los intestinos.
• Corazón, pulmones o riñones. La esclerodermia puede afectar la función del corazón, los pulmones o los riñones en diversos grados. Estos problemas, si no se tratan, pueden convertirse en una amenaza para la vida.

La esclerodermia resulta de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo fibroso de proteína que forma los tejidos conectivos de su cuerpo, incluida su piel.

Los médicos no están seguros de qué provoca esta producción anormal de colágeno, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece desempeñar un papel. En algunas personas genéticamente susceptibles, los síntomas pueden desencadenarse por la exposición a ciertos tipos de pesticidas, resinas epoxi o solventes.

No existe un tratamiento que pueda curar o detener la sobreproducción de colágeno que es característica de la esclerodermia. Pero una variedad de tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

medicamentos

Debido a que la esclerodermia puede afectar tantas partes diferentes del cuerpo, la elección del medicamento variará según los síntomas. Los ejemplos incluyen medicamentos que:

• Dilatar los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a tratar el fenómeno de Raynaud.
• Suprimir el sistema inmunológico. Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario, como los que se toman después de un trasplante de órganos, pueden ayudar a reducir la progresión de algunos síntomas de la esclerodermia, como el engrosamiento de la piel o el empeoramiento del daño pulmonar.
• Reducir los síntomas digestivos. Las pastillas para reducir el ácido estomacal pueden ayudar a aliviar la acidez estomacal. Los antibióticos y medicamentos que ayudan a mover los alimentos a través de los intestinos pueden ayudar a reducir la hinchazón, la diarrea y el estreñimiento.
• Prevenir infecciones. La limpieza y la protección contra el frío pueden ayudar a prevenir la infección de las úlceras en las yemas de los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud. Las vacunas regulares contra la influenza y la neumonía pueden ayudar a proteger los pulmones dañados por la esclerodermia.
• Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no ayudan lo suficiente, su médico podría sugerirle medicamentos recetados para controlar el dolor.

Terapias

Los terapeutas físicos u ocupacionales pueden ayudarlo a mejorar su fuerza y movilidad y mantener la independencia con las tareas diarias. La terapia de manos puede ayudar a prevenir las contracturas de las manos.

Procedimientos quirúrgicos y otros

Los trasplantes de células madre podrían ser una opción para las personas que tienen síntomas graves que no han respondido a tratamientos más comunes. Si los pulmones o los riñones se han dañado gravemente, se podría considerar un trasplante de órganos.

La esclerodermia ocurre con mucha más frecuencia en mujeres que en hombres. Los nativos americanos choctaw y los afroamericanos son más propensos que los estadounidenses de ascendencia europea a desarrollar el tipo de esclerodermia que afecta los órganos internos.

La esclerosis sistémica, comúnmente conocida como esclerodermia , es un grupo de trastornos raros que hacen que la piel se tense y se endurezca. Además, podría afectar el sistema digestivo, los órganos internos y los vasos sanguíneos.

• La esclerodermia se etiqueta con frecuencia como "limitada" o "difusa", que simplemente describe la cantidad de piel afectada. Ambas formas pueden involucrar cualquier otro órgano o problemas vasculares. Solo la piel se ve afectada por la esclerodermia localizada, comúnmente conocida como morfea.
• La esclerodermia no tiene cura conocida, aunque las terapias pueden reducir los síntomas, detener la progresión y mejorar la calidad de vida.

Enfoque sintomático de los medicamentos para la esclerodermia:

• La selección del tratamiento cambiará dependiendo de los síntomas de la esclerodermia porque puede afectar a muchas partes del cuerpo.
• El fenómeno de Raynaud se puede tratar con medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos.
• Para reducir el funcionamiento del sistema inmunológico. Algunos síntomas de la esclerodermia, como el engrosamiento de la piel o el empeoramiento del daño pulmonar, pueden reducirse con medicamentos inmunosupresores, como los que se recetan después de los trasplantes de órganos.
• Para mejorar los síntomas de la digestión. Los medicamentos para aliviar la acidez estomacal pueden aliviar la afección. La hinchazón, la diarrea y el estreñimiento pueden reducirse con antibióticos y medicamentos que facilitan el movimiento de los alimentos.

Síntomas
Tensado de la piel tanto en la piel externa como en la mucosa del órgano interno
Condiciones
fenómeno de Raynad de los vasos sanguíneos, Dproblemas digestivos, endurecimiento de la mucosa en los órganos internos
drogas
Tratamiento sintomático, sin cura