La necrólisis epidérmica tóxica (TEN) es un trastorno inmunológico de la piel raro, a veces potencialmente mortal, a menos que se trate adecuadamente. Se caracteriza por ampollas que se funden unas con otras para cubrir una parte sustancial del cuerpo (30% y más) y descamación o desprendimiento extenso de la piel (exfoliación y denudación). La capa inferior expuesta de la piel (dermis) está roja y sugiere quemaduras graves. A menudo, las membranas mucosas se ven afectadas, especialmente alrededor de los ojos (conjuntivitis), pero también la boca, la garganta y el árbol bronquial.

El inicio puede ocurrir a cualquier edad. La forma infantil sigue frecuentemente a una infección. En los adultos, el trastorno suele ser causado por una reacción a la toma de un fármaco, especialmente anticonvulsivos, antiinflamatorios no esteroideos y/o algunos antibióticos.

Se cree que TEN es un trastorno inmunológico y pertenece a una familia de tres trastornos de la piel. La NET se considera la más grave, seguida del síndrome de Stevens-Johnson y el eritema multiforme, en orden de gravedad de la enfermedad.

El tratamiento temprano es clave para las personas con síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SJS/NET). Si tiene síntomas, busque atención médica inmediata. Es probable que necesite atención de un especialista de la piel (dermatólogo) y otros expertos en un hospital.

SJS/TEN generalmente es causado por una reacción de la piel a un medicamento. Es probable que los síntomas comiencen a aparecer de una a cuatro semanas después de comenzar a tomar un nuevo medicamento.

Los desencadenantes farmacológicos más comunes del SJS/NET incluyen antibióticos, medicamentos para la epilepsia, sulfonamidas y alopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Si su médico sospecha que su NET fue causada por el medicamento que tomó, deberá dejar de tomar ese medicamento. Luego, es probable que lo trasladen a un hospital para recibir tratamiento, posiblemente en su centro de quemados o en la unidad de cuidados intensivos. La recuperación completa puede llevar varios meses.

Cuidados de apoyo

El tratamiento principal para la NET es intentar que se sienta lo más cómodo posible mientras su piel sana. Recibirá esta atención de apoyo mientras esté en el hospital. Podría incluir:

• Reposición de líquidos y nutrición. Debido a que la pérdida de piel puede provocar la pérdida de líquidos del cuerpo, es fundamental reponer líquidos y electrolitos. Es posible que reciba líquidos y nutrientes a través de un tubo insertado en la nariz y guiado hasta el estómago (sonda nasogástrica).
• Cuidado de heridas. Su equipo de atención médica podría limpiar suavemente la piel afectada y aplicar vendajes especiales infundidos con vaselina (vaselina) o medicamentos. Su equipo de atención también lo controla en busca de infecciones y le administra antibióticos si es necesario.
• Ayuda respiratoria. Es posible que necesite pruebas y procedimientos para evaluar sus vías respiratorias y ayudar a mantenerlas despejadas. Con la enfermedad avanzada, es posible que necesite intubación o asistencia respiratoria mecánica (ventilación).
• Control de dolor. Recibirá analgésicos para reducir su malestar. Para el dolor en la boca, es posible que le den un enjuague bucal que contenga un agente anestésico, como la lidocaína.
• Cuidado de ojos. Para los síntomas leves de los ojos, puede beneficiarse de la aplicación de lágrimas artificiales sin conservantes al menos cuatro veces al día. Se pueden usar gotas para los ojos con corticosteroides para controlar la inflamación de los ojos. Su equipo de atención puede incluir un especialista en ojos (oftalmólogo).

medicamentos

El tratamiento de la NET también podría incluir uno o una combinación de medicamentos que afectan a todo el cuerpo (medicamentos sistémicos), como ciclosporina (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) e inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Se necesitan más estudios para determinar su beneficio, si lo hay.

Los factores que aumentan su riesgo de SJS/TEN incluyen:

• infección por VIH Entre las personas con VIH, la incidencia de SJS/TEN es unas 100 veces mayor que la de la población general.
• Un sistema inmunológico debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órganos, el VIH/SIDA y enfermedades autoinmunes.
• Cáncer. Las personas con cáncer, especialmente cánceres de la sangre (neoplasias malignas hematológicas), tienen un mayor riesgo de SJS/NET.
• Una historia de SJS/TEN. Si ha tenido una forma de esta afección relacionada con medicamentos, corre el riesgo de una recurrencia si usa ese medicamento nuevamente.
• Antecedentes familiares de SJS/TEN. Si un pariente de primer grado, como un padre o un hermano, ha tenido SJS/TEN, es posible que usted también sea más susceptible de desarrollarlo.
• Factores genéticos. Tener ciertas variaciones genéticas lo pone en mayor riesgo de SJS/NET, especialmente si también está tomando medicamentos para las convulsiones, la gota o una enfermedad mental.