La urticaria pigmentosa es un trastorno cutáneo raro que es una forma localizada (cutánea) de mastocitosis. Algunos médicos sugieren que la urticaria pigmentosa es la forma infantil de mastocitosis. Los mastocitos son células especializadas del tejido conjuntivo que liberan sustancias como la histamina (una sustancia química importante en el proceso inflamatorio) y la heparina (un agente anticoagulante) cuando se activa el mecanismo de alarma del organismo. Cuando los mastocitos se agrupan y se multiplican en exceso (proliferan), la histamina y la heparina se liberan en la piel (mastocitosis). En estas áreas aparecen las lesiones cutáneas características de la urticaria pigmentosa. La urticaria pigmentosa es generalmente benigna y suele ser autolimitada. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad, aunque algunos casos pueden ser hereditarios.