La vasculitis necrosante cutánea (CNV) se caracteriza por inflamación y daño tisular (necrosis) de las paredes de los vasos sanguíneos (lumen) y lesiones cutáneas (cutáneas) asociadas. La NVC puede ser un proceso patológico primario u ocurrir como resultado de, o en asociación con, varios trastornos subyacentes diferentes (p. ej., ciertas infecciones, ciertos trastornos autoinmunes) u otros factores (p. ej., reacción alérgica o hipersensibilidad a ciertos medicamentos, toxinas , o irritantes ambientales inhalados). Es importante determinar si existe un trastorno subyacente que conduzca a la NVC antes de iniciar el tratamiento.

La CNV es uno de un grupo más grande de trastornos que involucran inflamación y vasos sanguíneos conocidos como vasculitis o síndromes vasculíticos. Estos síndromes van desde trastornos modestos limitados a la piel hasta otros más graves que pueden afectar varios sistemas de órganos.

Debido a que esta condición afecta los vasos sanguíneos, los síntomas pueden ocurrir en varias partes de su cuerpo. No hay un solo conjunto de síntomas que pueda indicar definitivamente que tiene vasculitis necrosante.

Es posible que notes los síntomas iniciales por tu cuenta sin un examen médico. Éstos incluyen:

• escalofríos
• fatiga
• fiebre
• pérdida de peso

Otros síntomas tempranos solo son detectables a través de un análisis de sangre. Estos incluyen la leucocitosis, que implica tener una gran cantidad de glóbulos blancos (GB) y anemia.

A medida que la enfermedad avanza, los síntomas pueden empeorar y volverse más variados. Sus síntomas específicos dependen de qué partes de su cuerpo estén afectadas. Usted puede tener:

• dolor
• decoloración de la piel
• lesiones, que generalmente se ven en las piernas
• úlceras en la piel o los genitales, o en la boca

En algunos casos, la afección puede limitarse a la piel. En otros casos, podría desarrollar daño renal o sangrado en los pulmones. Si su cerebro se ve afectado, es posible que tenga dificultad para tragar, hablar o moverse.

Esta es una enfermedad rara y los médicos no saben qué la causa. Sin embargo, se considera que la autoinmunidad juega un papel en este trastorno. La autoinmunidad ocurre cuando su cuerpo forma anticuerpos y ataca sus propios tejidos y órganos.

Una vez que se haya confirmado el diagnóstico, el primer objetivo de su médico será reducir la inflamación que puede estar causando daño a sus vasos sanguíneos. Una vez que la vasculitis se encuentra en un estado de remisión (es decir, está bajo control), su médico le recetará una terapia de mantenimiento en un esfuerzo por mantener este estado.

Inicialmente, la vasculitis necrosante se trata con un tipo de esteroide llamado corticosteroide. Este tipo de medicamento ayuda a reducir la inflamación. Los corticosteroides se prescriben en dosis altas al principio.

Si la enfermedad se vuelve menos grave, su médico puede disminuir gradualmente la dosis de su medicamento. La prednisolona (Pred Mild) y la metilprednisolona (Medrol) son dos ejemplos de estos corticosteroides.

También es posible que deba comenzar a tomar ciclofosfamida si sus síntomas no mejoran o si son muy graves. Este es un medicamento de quimioterapia que se usa para tratar el cáncer. La ciclofosfamida ha demostrado su eficacia en el tratamiento de ciertas formas de vasculitis.

Continuarás tomando estos medicamentos incluso después de que desaparezcan los síntomas. Debe tomarlos durante al menos un año después de que deje de tener síntomas.

Su médico también puede recetarle una terapia biológica si el tratamiento convencional no es efectivo. Este tipo de terapia se dirige a partes específicas del sistema inmunitario. Un medicamento de ejemplo es rituximab (Rituxan).

Una vez que haya entrado en remisión, su médico le recetará medicamentos para la terapia de mantenimiento mientras reduce gradualmente su medicación con esteroides. Los posibles medicamentos utilizados para la terapia de mantenimiento incluyen azatioprina (Imuran, Azasan) y metotrexato. Ambos son fármacos inmunosupresores.

Otras áreas de su cuerpo necesitan ser monitoreadas de cerca durante el tratamiento para SNV:

• sistema nervioso
• corazón
• pulmones
• riñones

Si se desarrolla alguna afección que afecte estas áreas, su médico también puede recetarle el tratamiento adecuado.

Es más probable que desarrolle esta enfermedad si tiene una afección autoinmune, como artritis reumatoide (AR) o lupus eritematoso sistémico (LES).

Otras condiciones asociadas con SNV incluyen:

• hepatitis B
• poliarteritis nodosa
• Enfermedad de Kawasaki o síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos
• esclerodermia
• granulomatosis con poliangeítis

Muchas de estas condiciones asociadas pueden afectar tanto a las arterias como a los vasos sanguíneos.